Pirullinen pemfigus

Koiran pemfigus on kattotermi eriasteisille ihomuutoksille. Pemfigusryhmän sairaudet ovat harvinaisia autoimmuunisairauksia, joiden oireet vaihtelevat pienestä märkäruvesta syviin ihovaurioihin.**

Koirilla esiintyy viittä 1) – 5) eri muotoa pemfiguksesta, yleisin on pemfigus foliaceus 1).* Pemfigusta voi esiintyä millä tahansa rodulla, kuten kaikkia autoimmuunisairauksiin luokiteltavia sairauksia, yleisimpinä allergiat. Alttiimmat rodut pemfigukselle ovat akitat ja chowchow, mutta näillähän onkin yhteistä geenistöä, joten on aika luonnollista näiden kuulua riskirotuihin.*** Joskin se on eittämättä myös todella harmillista. Ja kokemuksesta voin kertoa, että äärimmäisen surullista.

PEMFIGUKSEN SYNTYMEKANISMIA

Autoimmuunisairauksissa kehon immuunipuolustus alkaa toimia virheellisesti ja hyökkää kehon omia rakenteita vastaan. Pemfigus-sairauksissa autovasta-aineet tuhoavat ihon epiteelisolujen eli keratinosyyttien välissä olevien desmosomien rakenteita, jolloin keratinosyytit irtoavat toisistaan.
Keratinosyyttien irtautumista kutsutaan akantolyysiksi, ja se aiheuttaa rakkuloiden muodostumisen iholle. Eri pemfigus-sairauksissa autovasta-aineet ottavat erityyppisiä desmosomien osia kohteekseen, jolloin nähdään erilaisia oireita. Esimerkiksi pemfigus vulgaris 2), harvinainen ja vakava pemfigus-tauti, aiheuttaa rakkuloiden muodostumista erityisesti suun limakalvolle.
Syytä autovasta-aineiden synnylle ei tiedetä. Joillain lääkeaineilla, kuten ampisilliinilla ja sulfonamideilla voi olla vaikutusta pemfigus-tautien puhkeamiseen. Paraneoplastista pemfigusta 3) tavataan kasvainten yhteydessä.* ***

KUN PEMFIGUS PESIYTYI PERHEEN PIKKUISELLE…

Tämän tyyppisen sairauden lemmikillään kokenut muistaa sen satavarmasti loppuikänsä – eikä todellakaan missään kohtaa mukavin muistoin, vaan suurimmaksi osaksi toivottamana taisteluna koiran terveyden puolesta. Yleisimmin se taistelu tulee kyllä hävittyä. Sehän siitä niin tuskastuttavan taiston tekeekin, kun oireet ovat kamalat – nehän voi nähdä omin silmin – ja varmaankin kaikki tämän sairausluokan sairauksien kanssa painineet ovat kokeilleet eläinlääkärinsä kanssa jos vaikka mitä keinoja saadakseen sairauden hallintaan. Poishan sitä ei saa, mutta kun saisi edes hallintaan! Lääkitään, sterilisoidaan, pestään, rasvataan, muutetaan ruokavaliota – ja hetkellisesti joku näyttää jopa toimivan. Voi sitä onnentunteen määrää, kun koiralla ei ole märkiviä ihovaurioita!! Kunnes sitten taas romahdetaan. Yleensä vielä toivottomampaan tilaan, kuin aiemmin, sillä se näyttäisi olevan tuon pirullisen pemfiguksen toimintatapa. Se todellakin kiusaa koiraa ja omistajaa. Siinä sivussa se turhauttaa eläinlääkärit ja tutkijat…

Vasemmalla Pilkku, silloin kun kaikki oli vielä hyvin…

Lääketieteellisesti todettuna pemfigus erythematosuksella 4) ja panepidermaalisella pustulaarisella pemfiguksella 5) on hyvä ennuste. * Näissä ei tarvita aina edes lääkitystä pustulaarisen tyypin ihokerroksien haavaumista huolimatta. ***

Pemfigus foliaceuksella on kohtalainen ennuste. Se toki riippuu pitkälti siitä, miten koira kestää lääkityksen haittavaikutukset. Hoitona käytetään yhdistelmälääkitystä, jolloin kortikosteroidien (esim. prednisolon) annosta voidaan pienentää mahdollisimman pian.*** Mikä on mahdollisimman pian? Keskimäärin 3-6kk, siis alkuun. Kortikosteroidit isoina annoksina ovat koiralle muuten ikäviä, koska ne kerryttävät nestettä, pissattavat enemmän ja pöhöttävät pitkään käytettynä. No, pisuttelu ja pöhöttely on vielä ihan siedettäviä, kipeät haavaumat ja märkivä iho ei.***

Pemfiguksen yleisimmässä muodossa, pemfigus foliaceuksessa, ensioireina huomataan nopeasti puhkeavia rakkuloita iholla, usein kuonon alueella, silmien ympärillä ja alaleussa. Vesikellomaisista rakkuloista jää iholle kuivunutta eritettä ja rupia niiden puhjettua. Usein tauti havaitaan ruven muodostuessa.** Niin meilläkin. Kyseessä siis nuori amerikanakita-narttumme ”Pilkku”.

Pemfigus vulgariksen ennuste on pemfigus-taudeista huonoin. Syvät haavaumat aiheuttavat koiralle kipua, ja usein järkevin vaihtoehto on eutanasia.* Tähän Pilkun tauti eteni vain seitsemässä kuukaudessa, jolloin meilläkin oli edessä tuo vaikein ja ainoa asia, jolla koirarassun oloa voitiin enää helpottaa.

”Pelkkää termiä ”pemfigus” ei saisi käyttää diagnoosina, sillä se viittaa oireiltaan hyvin eriasteisiin, syviin ja pinnallisiin ihomuutoksiin.
Pemfigusta epäillään, jos ihomuutokset vastaavat oirekuvausta. Diagnoosi varmistetaan ottamalla koepaloja ihosta ja sytologisia näytteitä rakkuloista. Histologisessa tutkimuksessa eli tarkasteltaessa pemfigusta sairastavan koiran ihonäytteitä mikroskoopilla, löytyy näytteistä akantolyysimuutoksia. Akantolyysiä, eli solujen irtoamista toisistaan, tavataan jonkin verran myös muissa ihotaudeissa, mutta runsaat löydökset viittaavat pemfigukseen. Pemfiguksen muodosta riippuu, mistä ihokerroksesta ja minkä tyyppisestä kudoksesta akantolyysiä löytyy.”***

Miksi ja miten Pilkku pemfigus-pirulaiseen sairastui?

Kysymys ”miksi ?” askarruttaa kovasti. Toki kysymykseen yksi olennainen vastaus on rotu. Onhan tämä altis rotu AI-sairauksille, mutta kaikista hyvistä tavoitteista pentueen suhteen emme olisi uskoneet tämän kohdalle osuvan. Vaan kun osui.

Yksikään kolmesta amerikanakitastamme ei ole sairastanut ennen Pilkun sairastumista. Ei kyllä kukaan muukaan koiramme ole moista kokenut tämän 40 vuoden aikana, mitä olen koiria omistanut… Kukaan amakitoistamme ei ollut saanut sulfavalmisteita tai antibioottia. Koiramme elivät hyvää ja tervettä elämää reippaina lenkkikavereina ja vanhimmaisemme, nyt 7 ikävuottaan käyvä emokoiramme omassa tehtävässään jalostustarkastusten piloteissa vieraan koiran roolissa koirana, joka ei koskaan haasta ketään, ei vedä, ei hauku, ei murise… Siis niin tavanomaista lemmikkien elämää, kuin vain olla voi. Niin eli Pilkkukin. Ja elää sisaruksensakin. Näyttelyissäkin kävimme ja herttinen, onhan meillä se ”kasvis-BIS1” rodussa myös, joten toden totta, eivät nämä syntymäsairaita ole olleet.

Pilkun oireet alkoivat vajaa 2-vuotiaana, heti kiiman jälkeen. Elettiin marraskuuta 2014. Kuonossa oli joku rupi, jonka oletin olevan vaan joku nirhauma, kun metsissä kuljemme ja leikkiväthän koirat keskenään myös. Pyyhkäisin jälkeä, josta kuiva iho irtosi todella kevyellä hipaisulla ja alla oli punainen iho. En sitäkään osannut ihmetellä tuolloin ensimmäisen merkin nähdessäni. En siis tunnistanut sairautta. Parin seuraavan päivän aikana noita kummallisia rupia tuli lisää, myös silmien ympärille. Suuntana siis eläinlääkäri, ihotauteihin spesialisoitunut sellainen. Kai sitä joku ”rotuintuitio” johdatteli, jotta mihin mennään.

Pilkun ihoa hoidettiin ja päälaelta siinä tutkittaessa löytyi märkäinen, ihonalainen onkalo. Se leikattiin auki ja puhdistettiin. Karva ei siihen kohtaan kerennyt 7kk aikana kasvaa. Kuuluu toki taudinkuvaan sekin. Nythän se jo tiedetään… Pilkulta otettiin patolle näytteitä useasta kohtaa ja yhdistelmälääkityksen sekä rasvan kanssa kotiuduimme.

Paton vastausta odotellessa koirulaisen iho parani. Kiimakin oli ohi. Näytteissä ei tuolloin todettu SA:ta, joka on ko. rodun yleisin autoimmuunisairaus, mutta ei kyllä mitään muutakaan, lukuun ottamatta stafylokokkitulehdusta ihonäytteissä ja ihan valtaisan korkeaa estrogeenituotantoa. Antibioottikuuri oli ohi ja kortisonin alasajoa alettiin suunnitella eläinlääkärin ohjeistuksella, koska sairauden puhkeaminen – joka edellyttää jotain poikkeuksellista tilaa, pitkään jatkunutta lääkitsemistä tai stressiä – oletettavasti puhkesi hormonaalisista syistä. Päätettiin steriloida Pilkku ennen seuraavaa kiimaa, jotta stafylokokki ei pääsisi taas jylläämään.

Pilkku aloitti seuraavan kiimansa vain 4kk edellisestä eli oma moka, kun vetkuttelin sterilisaatiota. Ajattelin nimittäin koiran itsensä vuoksi sterilisaatiota toukokuun alkuun, 5kk edellisestä, koska olisi mukavammat sääolosuhteetkin jo lenkkeillä ja hoitaa leikattua koiraa… Kiima siis alkoi etuajassa – siis omistajan oletukseen nähden etuajassa – ja samalla uusi myös iho-ongelma nassussa. Tuolloin ajattelin, että tämä ei voi, tai ei saa, olla totta! Oli kuin oli. Ja koska se uusi saman tien estrogeenimyrskyn tuoksinassa, koira steriloitiin alkukiimassa olostaan huolimatta. Ja se näyttikin tepsivän, sillä ne hiton molluskat katosivat!

Että tuntui mukavalta! Ja varmaan tuntui koirastakin, vaikka olikin masussa haava. Siisti sellainen. Taisi eläinlääkärimme harjoittaa taas plastiikkakirurgiaa ommellessaan, sillä eihän haavaa tikkien poiston jälkeen edes nähnyt. No, ell. onkin taitava. Myös mukava, osaava ja osaa ottava, kun sen tarve on…
Ja tulihan senkin tarve, vastoin kaikkia uskomuksiamme.

PILKUN HISTORIIKKI

Emonsa
Kun aikoinaan ensimmäistä kertaa tätä pentuetta olimme ”tekemässä”, odotusaikanaan emokoira loi pentunsa parissa viikossa ennen laskettua aikaa. Se oli kummallista. Emme olleet tällaista vielä kokeneet.
Masu vaan lakkasi kasvamasta, vaikka pari viikkoa aiemmin ultrassa todettiin mahdottomasti elämää ja melkoinen pentumäärä olevan tulossa. Ei tullut, ei. Pari päivää ennen laskettua aikaa menimme sikiöultraan ja –röntgeniin. Yhdestä tulokkaasta oli vielä aavistus nähtävissä kohdussa, muista ei tietoakaan. Mikä lie viisaus iski juuri tuolloin ja pyysin ottamaan verinäytteet. Laboklinin vastaus kolmen päivän päästä osoitti intuition oikeaksi: emolla oli aktivoitunut herpes tiineysaikana.

Jos olisin ollut viisas, jota en siis ollut, en olisi astuttanut emoa uudestaan, koska nyt ajatellen voisin kuvitella herpesviruksen aktivoitumisen olleen merkki siitä, että immuunipuolustusjärjestelmässä on aukko, ei tätä koiraa haittaava, mutta aukko silti. Huolimatta siitä, että emokoira on hyvin vitaalinen ja terve, edelleen.

Seuraava – se ainoaksi jäänyt – pentueemme olikin astutuksesta lähtien ”kuin kasvattajan käsikirjasta”. Paremmin ei voisi mikään sujua, ei astutus, ei synnytys, ei pentujen hoito eikä niille soveltuvien kotien löytyminen. Sitä paitsi pentue on juurikin sellainen, jonka oletin sen olevan, Pilkkua lukuun ottamatta, joka Luojan kiitos jäi synnyinkotiinsa. Näin oli varmaan tarkoitettu, koska tarvitsin tämän kokemuksen nöyrtyäkseni vielä lisää kasvattajana ja koiran omistajana. Nöyrtynyt siis olen, en nöyryytetty.

Pilkku itse
Pilkku ja veljensä jäivät siis kotiimme aa-yhdeksiköstä. Koiriemme ”status” ei ole olla ”Tähti”, vaan lemmikki, lenkkikaveri ja tämän rodun kohdalla, niin kuin cavalierien ja bernhardinkoirienkin, koira tarvitsee mielestämme samalla aaltopituudella olevan Ystävän ja kainaloisen. Me ihmiset kun emme asu ulkona, ainakaan talvisin niin paljon, kuin ulkona viihtyvät isorotuiset koiramme ja työtkin haittaavat tärkeää tehtäväämme olla koiran kanssa. Ystävänä. Siksipä niillä on hyvä olla olosuhteisiinsa, käyttäytymiseensä ja luontaiseen ydessäolopuuhailuunsa soveltuvat kumppanit. Tai no, bernhardinkoirat elävät ”kymmenysosien” kanssa, siis cavalieriemme kanssa suurimman osan vuorokaudesta sisäkoirina… Sattuuhan näitä lapsuksia ikääntyville omistajille muitakin, joten ihmekös tuo nyt on…

Pilkku kasvoi ja kehittyi normaalisti. Kasvunsa se kyllä lopetti yllättäen n. 8-9kk iässä. Ehkä tuolloin ilmenivät ensimmäiset merkit jostakin epänormaalista sen omassa fysiikassa, mutta ei mitään ulkoisia muutoksia. Ehkä se herpesvirus vieraili tämän kasvuiässä olevan nartun elimistössä. En tiedä, eikä sillä enää ole akuuttia merkitystäkään, koska lopputuleman tiedämme. Pilkun lyhyt elämä, josta 4/5 saimme viettää hulvatonta aikaa kahden sopivan kohelin, mutta kiltin amerikanakitasisaruksen kanssa ja viimeisen puolivuotisen, kokonaiselämän mitasta 1/5, opetellen nöyrtymistä ja ymmärtämistä, milloin liika on liikaa… 3.2.2013 – 24.7.2015 on liian lyhyt aika kenelle tahansa, varsinkin omalle koiralle, jonka osalta emme todellakaan osanneet odottaa tällaista päätöstä…

Pilkun perusterveys on tutkittu siinä missä sisarustenkin, koska en osannut, todellakaan, tajuta tulevaa vielä keväällä…
Jtj:
16.3.2015
Selkä
nikamien epämuotoisuus                      VA0 (normaali)
selän spondyloosi                                     SP0 (puhdas)
välimuotoinen lanne-ristinikama      LTV0 (normaali)

12.3.2015 kyynärnivel                              0/0
lonkkanivel                              A/A

7.3.2015  polvilumpioluksaatio             0/0 (voimassa 7.3.2017)
13.8.2014 silmätutkimus ei todettu perinnöllisiä silmäsairauksia (voimassa 13.8.2016)

PEMFIGUS?

Kesäkuussa 2015 meillä oli kaikki vielä hyvin. Heinäkuussakin meillä oli kaikki vielä hyvin, alkukuusta. Kun koiran oireet palasivat, nyt kolmannen kerran, ne tulivat niin nopeasti ja niin rajuina, että melkein tunti tunnilta voi nähdä ihomuutosten etenemisvauhdin.

Se oli torstaipäivä, kun huomasin ihomuutokset kuonossa. Perjantaiaamuna silmien ympärillä. Lauantaina silmät, kuono ja leuka olivat ihomuutosten kourissa. Lääkeannostus kuusinkertaisena (enempää ei voi turvallisesti edes kokeilla) aloitettiin perjantaina ja sitä voi antaa vain muutaman päivän tuolla volyymillä. Me annoimme viikon. Tosin se oli, kuin olisi karkkia koiralle antanut. Mikään, mitä teimme, tai eläinlääkärit tekivät, ei auttanut.

Patolle otettiin taas biopsiat, tietenkin. Niiden vastaukset tosin saapuivat vasta sitten, kun kaikki oli jo ohi. Viidessä vuorokaudessa ihomuutokset levisivät anturoihin, ranteisiin, kyynäriin, polviin… Pahimpana kaikista vulvan alue. Herkät älkööt katsoko kuvaa alla… Kun ollaan tilanteessa, jossa koirarassu syö isoa määrää kortisonivalmistetta ja se myös lisää juomisen ja pisumisen tarvetta, josta jälkimmäistä koira ei voi – tai suostu – enää tekemään, vaihtoehdot ovat todella vähissä. Eihän niitä tosiasiassa ole kuin yksi ja siihen on omistajan kyettävä, vaikka se sattuu ihan kamalasti. Se sattui silloin ja se sattuu vieläkin. Paitsi ei koiraa enää. Näin on hyvä.

Kuva ei ole kiva, joskaan ei sen ole tarkoituskaan olla kiva. Se on kuva elävästä elämästä ja varmaan kohteensa nimenä voi sanoa myös kuvailevan tunteitamme tuolloin, mitä on menettää koira sairaudelle, jonka kanssa taistelu on toivotonta. Patologille otettiin näytteet myös tästä kehon osasta, siksi tikkilankakin näkyy kuvassa. Tässä vaiheessa, kun ”vessailua” ei enää voi tehdä, on pakko miettiä ns. hollantilaisittain. Se mikä ei ole sallittua parantumattomasti sairaan ihmisen osalta, on onneksi sallittu parantumattomasti sairaan lemmikin osalta…

Patologin vastaus: massiivinen stafylokokkitulehdus, pemfigus foliacuksesta pemfigus vulgaris-tyyppiin. Tarviiko tässä enempää sitten sanoakaan 😦

Loppusanat
Kasvatin pentueen, jossa emona on kauttaaltaan tutkittu loistava, terve ja tervepäinen koira, jonka kasvattaja on suhtautunut järkevästi ja kiihkottomasti tapahtumaan. Olemme ystäviä edelleen. Isäkoira on myös kattavasti tutkittu, ei mikään piip-kone ja erittäin asiallisella omistajalla. Olemme ystäviä edelleen.

Pilkun äiti on steriloitu. Pentue jäi ainoaksemme. Pilkun sisko, sijoituskoirani, on steriloitu. Tällä sukuyhdistelmällä emme jatka jalostusta. Jos jatkaisimme terveillä yksilöillä, jollaisin toivoakseni kaikki muut pysyvätkin, se ei olisi jalostusta, vaan pennutusta ja rodun määrän lisäämistä. Ja millä riskillä! Katso kuvia ja mieti, kenelle laittaisit ”riskillä kiertoon” tämänkin sairauden.

Olen iloinen, jos joku saa tästä itselleen voimaa kestää ja ymmärtää, millaisien asioiden kanssa koirien kanssa voi joutua taistelemaan, tahtomattaankin. Mikään ei oikeuta ihmistä tekemään päätöstä lisätä terveydellisiä ongelmia tieten tahtoen. On sairasta jalostaa sairaalla.

On sairasta jalostaa sairautta.

 

 

 

 

 

 

 

Lähteet:
Colombini Osborn S: Autoimmune diseases in the dog. North American Veterinary Conference vol 20; 7.–11.1.2006; Orlando, USA.*
Kaimio M & Saijonmaa-Koulumies L: Koiran Pemfigus ja kissalla – kirjallisuuskatsaus ja tapausselostus. Suomen Eläinlääkärilehti (1), 2007.**
http://www.elainlaakariin.fi/koiran-pemfigus/***